Le syndrome périodique associé au récepteur du facteur de nécrose tumorale (TRAPS) est une maladie autosomique dominante cosmopolite « ultra » rare qui appartient au groupe des fièvres récurrentes auto-inflammatoires interleukine 1 dépendantes. Le TRAPS se caractérise par des accès récurrents de fièvre d’une durée classique de plus de 7jours, d’arthromyalgies, de douleurs abdominales, d’éruptions cutanées et parfois de signes oculaires. Il existe toujours un syndrome inflammatoire biologique en poussée. L’âge de début des signes cliniques peut se situer au cours de l’enfance comme à l’âge adulte. Le TRAPS est causé par des mutations du gène codant le récepteur 1 du TNF (TNFRSF1A). Ces mutations ont été décrites de manière ubiquitaire et dans la majorité des cas il s’agit de cas familiaux. La prise en charge du TRAPS est le plus souvent symptomatique par corticoïdes au cours des accès inflammatoires. Seules les cas les plus sévères nécessitent une prise en charge par biothérapie (dont en premier lieu les inhibiteurs de l’interleukine 1). Le pronostic du TRAPS est généralement bon, le risque principal étant l’apparition d’une amylose inflammatoire secondaire. Ce risque est majeur chez les patients qui ont des mutations structurelles entraînant une anomalie de conformation du récepteur TNFRSF1A et une évolution inflammatoire chronique. Une surveillance clinique et biologique régulière est indispensable dans le suivi d’un patient atteint de TRAPS.

Tumour necrosis receptor associated periodic syndrome (TRAPS) is a rare cosmopolitan dominant autosomal disease that belongs to the group of recurrent autoinflammatory syndromes. TRAPS is characterized by recurrent bouts of fever lasting more than 7 days, with arthralgia, myalgia, abdominal pain, erythematous rash and sometimes ocular symptoms. During flares, raised inflammatory markers are constant. The age of onset may occur during childhood but also during adulthood. TRAPS is caused by mutations in the TNF receptor 1 (TNFRSF1A) gene that may occur in most of the populations over the world. In the majority of patients, history shows affected relatives, even if sporadic cases do exist. Management of TRAPS usually involves corticosteroid therapy during inflammatory flares. The most severe cases require a treatment with biological agents (mainly interleukin 1 inhibitors). The prognosis of TRAPS is overall good; the main risk is represented by the development of secondary inflammatory amyloidosis. This risk is greatest in patients with structural mutations leading to conformation abnormalities of the TNFRSF1A receptor. Regular clinical and biological monitoring is essential in the follow-up of TRAPS patients.